بیماری هموفیلی ، معروفترین اختلال انعقادی است. این بیماری در دونوع A و B ظهور پیدا می‌کند. هموفیلی بیماری ارثی است که از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم X منتقل می‌شود و افراد ذکور به آن مبتلا می‌شوند. گرچه خانم‌ها می‌توانند ناقل اين بيماری به شمار روند. از هر ۱۰ هزار تولد ذکور یک‌نفر مبتلا به هموفیلی نوع A می‌شوند مبتلایان به هموفیلی نوع A فاکتور انعقادی ۸ و مبتلایان به هموفیلی نوع B فاکتور انعقادی ۹ را به اندازه کافی در خون خود ندارند. در بيماران مبتلا به هموفیلی شدت خونریزی با توجه به ميزان اختلالات ژنتيكي ،در سه گروه شدید ، متوسط و خفیف قرار می‌گیرند.

علایم بیماری هموفیلی

علایم اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت کرده و علایم شدیدتری از قبیل خونریزی‌های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد اینگونه حوادث با کوچکترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند.

خونریزی در پوست (کبودی)، خونریزی از دهان و لثه، خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسیناسیون، خونریزی از طریق ادرار و مدفوع، خونریزی هنگام زایمان به ویژه در نوزاد، خون دماغ‌های مکرر است.

در همین خصوص مدیر دفتر نمایندگی کانون هموفیلی ایران_ استان کهگیلویه‌وبویراحمد با اشاره به اینکه تعداد بیماران هموفیلی استان ۷۵ نفر هستند گفت: اولین پیام ما به مسئولان بحران معیشت بیماران هموفیلی است؛ وضعیت بیکاری، تعدیل‌ها و گرانی، بحران معیشت برای این بیماران به وجود آورده است.

زینب برزه کار افزود: رهبر معظم انقلاب در یک جمله استراتژیک بیان کردند که

بیمار نباید رنجی جز رنج بیماری داشته باشد اما متاسفانه سیاستگذاری در حوزه وزارتخانه بهداشت و سازمان غذا و دارو نصیبش برای بیماران درد و رنج و عدم امنیت درمانی برای بیماران هموفیلی بوده است .

وی بیان کرد: سلامت مردم از حوزه اولویت دولت‌ها خارج شده و مستند آن ده‌ها مصاحبه رئیس سازمان غذا و دارو ( که فاقد هر نوع برنامه برای مدیریت این سازمان بوده و است)  و موضع گیری‌های متعدد کمیسیون بهداشت و درمان مجلس و سازمان های مردم نهاد حامی بیماران صعب العلاج است.

مدیر دفتر نمایندگی کانون هموفیلی ایران_ استان کهگیلویه‌وبویراحمد بیان کرد: رئیس سازمان غذا و دارو بعد کمبود‌های ۹ ماهه فاکتور ۸ که نتیجه سیاستگذاری  متکی بر انصار بود و موجی از انواع معلولیت ها را به جامعه هموفیلی به خصوص  کودکان هموفیلی تحمیل کرد رسما از بیماران عذر خواهی نمود. این سازمان هیچ نقشی در رفع کمبودها ایفا نکرد. این بحران را  تولید کننده داخلی با تولید دومین محصول فاکتور ۸ هموفیلی به این بحران پایان داد. تنها اقدام سازمان غدا دارو در این رابطه صدور مجوز اضطراری توزیع دارو در نیمه راه آزمایشات بالینی بود که جا دارد مورد توجه مراجع نظارتی قرار گیرد.

برزه‌کار افزود: بعد بحران فاکتور ۸ کمبود سه داروی هیومیت ، فاکتور ۱۳ و فیبرونوژن  گریبان گروه دیگر از بیماران را طی ۵ ماه گذشته گرفته است. بیماران فیبرونوژن در استان آمار قابل توجه داریم که متاسفانه کمبود این دارو اثرات مخرب بهمراه دارد و نبود این دارو باعث نگرانی بیماران و خانواده محترم آنها شده است

وی بیان کرد: از اولین دولت روحانی برنامه توسعه مراکز درمان جامع هموفیلی در وزارت بهداشت در دستور کار بود که این طرح اصولی روز به روز کم رنگ تر و به جایی رسیده است که دانشگاه‌های علوم پزشکی حتی خدمات پیش بینی شده در بسته حمایتی وزارت بهداشت راهم حتی در برخی از مراکز استانها را ندارد. شهرستانها که تکلیفش معلوم است. خدمات فیزیوتراپی و دندانپزشکی از جمله این خدمات است که در اکثر استان های کشور تعریفی ندارد.

برزه‌کار ادامه داد: پیشگیری از تولد بیماران هموفیلی با توجه از هزینه های سنگین برای دولت و ایجاد مشقت و‌مشکلات برای والدین از نظر علمی کاملا میسر و امکان پذیراست. متاسفانه اطلاع رسانی در این حوزه‌ها در سایه تصویب قانون جوانی جمعیت کاهش یافته و در مراکز درمانی کمتر زوج ها در این  حوزه‌ها راهنمایی می شوند، غربالگری زنان و دختران در جامعه هموفیلی نیز اهمیت دارد.